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    看似腎小血管炎, 怎么會是致密物沉積???_

    時間:2019-10-30 00:40:02來源:銀杏學習網 本文已影響 銀杏學習網手機站

    原標題:看似腎小血管炎, 怎么會是致密物沉積???

    致密物沉積?。―DD)是補體旁路異常調節所致的光鏡下主要表現為膜增生的一種疾病。在光鏡下,也可表現為系膜增生性腎小球腎炎、急性增生或滲出性腎小球腎炎和新月體腎炎。

    DDD 與 C3 腎小球腎炎一起均歸屬于 C3 腎病,其共同病理表現為 C3 免疫熒光比其他免疫標志物亮染 2 度以上(共分 0~3 度),這兩者一般通過超微結構表現區分。

    DDD 中病理表現為局灶節段壞死性腎小球損傷合并新月體形成時,與腎小血管炎如 ANCA 相關性腎小球腎炎非常相像,臨床上非常罕見。

    來自印度醫學科研研究院的 Lavleen Singh 博士在 JASN 上報道了這樣一例罕見的表現為腎小血管炎的 DDD。我們一起來學習一下該病例吧!

    病例介紹

    一位 10 歲的男孩,因「周身水腫 15 天、血尿 10 天」就診。他曾經有非瘙癢性全身性皮疹,右側臀部疼痛(依靠止痛藥緩解),發熱(高熱,間斷發作)并伴有嘔吐。無咽炎、鼻竇炎、肺炎和皮膚感染病史。

    在入院后第 3 天,患兒由少尿發展為無尿。血壓正常,血肌酐上升至 7 mg/dl,開始進入血液透析。顯微鏡下尿沉渣顯示滿視野畸形紅細胞。血清 C3 為 85 mg/dL (正常范圍 70~240),抗核抗體、ANCA 和病毒標記物(HIV,乙肝和丙肝病毒血清標記物)均為陰性。

    腎臟病理顯示

    共 22 個腎小球,其中 10 個腎小球出現局灶節段壞死重疊新月體形成, 腎小球毛細血管彌漫中性粒細胞,包曼囊內和壁裂有纖維蛋白,無明顯系膜滲出,無毛細血管內和系膜增生,無毛細血管壁增厚及腎小球裂開,腎小管間質出現水腫及急性腎小管損傷和大量的紅細胞管型,未發現動脈炎,小動脈炎及肉芽腫改變。

    圖 1為一例 DDD 表現為新月體壞死性腎小球腎炎,伴 C3C 沉積、膜內及上皮下致密物沉積。首次腎活檢圖像。(A)腎小球節段性壞死并細胞性新月體(HE 染色)。(B)不連續的基膜簇伴纖維蛋白沉積(銀染)。(C)免疫熒光局灶 C3 沉積(1+, 0~3+分級)(異硫氰酸熒光素染色 C3)。(D)超微結構顯示,在腎小球基底膜和鮑曼氏囊內致密物沉積,伴大塊不規則上皮下致密物沉積和足突融合(透射電鏡)

    治療過程

    這位男孩接受 6 次甲強龍沖擊和 10 天的血漿置換。在 6 次甲強龍沖擊后,開始每隔三周,每次 500 mg/m2,共 5 次的環磷酰胺沖擊。治療后,患者尿量增多。出院時,其血肌酐為 2 mg/dl,口服強的松 (每天 2 mg/kg),兩周后開始減量并維持嗎替麥考酚酯(MMF 750 mg/d)。

    圖 2 為復發時腎活檢圖像。(A)細胞性新月體,注意毛細血管壁沒有見到重塑和增生性活動(銀染)。(B)部分腎小球(箭頭所示)中基底膜節段性不連續(銀染)。(C)免疫熒光顯示在毛細血管壁有強陽性的顆粒狀 C3c 沉積 (3+, 0~3+分級)(異硫氰酸熒光素染色 C3c)。(D)超微結構顯示基底膜內致密物,伴不規則的上皮下和系膜區沉積,以及繼發性足突融合。(透射電鏡)

    一年后,患者在沒有發現感染情況下,再次因發熱、皮疹入院。血肌酐迅速上升至 4.4 mg/dL,血清 C3 水平再次降低 (77.7 mg/dL) ,抗核抗體,ANCA 和病毒標記物陰性。因考慮復發,重復腎活檢提示, 6 個腎小球中,3 個提示節段性壞死,伴有與初次腎活檢類似的細胞性新月體 (圖 2,A 和 B) 和腎小管損傷,小管間質慢性化程度與前類似。

    在蛋白酶 K 清除福爾馬林固定后進行免疫熒光的腎組織中包含腎髓質,石蠟包埋的組織顯示毛細血管壁主要以 C3 顆粒狀沉積 (3+, 0~3+ 分級) (圖 2C) 不伴其他免疫球蛋白。

    免疫熒光中「孤立 C3」染色與電子顯微鏡結果相吻合。電鏡中表現為典型的 DDD 表現:基底膜內含有不連續的致密沉積物,伴電子致密物在上皮下和系膜區不規則分布,繼發性的足突融合。(圖 2D)。

    第一次腎活檢中,電鏡已經提示上皮下、系膜區、基底膜內電子致密物沉積 (圖 1D)。因此,兩次活檢均提示此 DDD 例均有局灶節段性壞死新月體腎小球腎炎的組織學改變,與小血管炎非常相似。

    患兒再次接受甲強龍沖擊(6 次)和血漿置換(6 次隔天進行)?;颊邔χ委熡行?,仍然不用透析。出院時,繼續強的松 (60 mg,每天一次,口服) 和 MMF(750 mg/d)。

    此外,他還接受每周 2 次的利妥昔單抗治療 (500 mg/次)?;純涸谝陨现委?10 個月后維持緩解,血肌酐 0.5 mg/dL,C3 為 80 mg/dL, 尿蛋白肌酐比 0.02,ELISA 檢測抗 H 因子抗體陰性。

    病例討論

    本病例的重要之處在于拓展了我們對 DDD 組織學表現類型的認識,提示我們在免疫熒光中發現孤立性 C3 沉積,需要進一步行電鏡和補體檢查。

    此外,本病例可能是 C3 腎病中一種特殊臨床病理類型。其特殊之處在于表現為腎功能衰竭和血尿(可能是感染后誘發),沒有高血壓、腎病綜合征、嚴重的低補體血癥;腎活檢典型表現為壞死性新月體腎炎,不伴增生或血管重塑;免疫熒光以 C3 為主;上皮下大量沉積物,伴或不伴致密物基底膜改變。

    最重要的是,這類型患者一般預后較好,較少進展至終末期腎病。因此,對潛在的補體異常進行細致的研究,對未來理解補體相關性腎小球疾病譜尤為重要。

    參考文獻

    Dense Deposit Disease Mimicking a Renal Small Vessel Vasculitis. JASN

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    編輯 | 徐德宇返回搜狐,查看更多

    責任編輯:

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